Hier volgt de 4e nieuwsbrief van het bijniernetwerk. Sinds de bijeenkomst in november zijn er heel wat ontwikkelingen geweest. In deze nieuwsbrief worden de belangrijkste kort toegelicht. Interessant was het bijnierschorscarcinoom congres in Ann Arbor, maart jl.. Een kort verslag hierover is opgenomen in deze nieuwsbrief. Verder is er een korte update van lopende onderzoeken binnen ons netwerk.
2nd Annual International Adrenal Cancer Symposium
14 en 15 maart vond het tweede internationale Adrenal Cancer Symposium plaats in Ann Arbor. Harm Haak en Ilse Hermsen hebben dit congres bijgewoond. Tijdens deze 2 dagen werden alle onderzoeken en inzichten op het gebied van ACC besproken. Hieronder een korte opsomming van enkele belangrijke punten.
Verslag bijniernetwerk bijeenkomst 07/11/08, VIKC Utrecht
Aanwezigen:, Gelderblom, Hofland, Bruïne, Deinum, Koetsveld, Hofland Kerstens, de Vries, Wilmink, Rubens, Kooistra, Naan, Nieveen avn Dijkum, Sels, Lenders, Eekhof, Timmers, Haak, Groenen en Hermsen.
ACC registratie Nederland
Sinds 2007 is het netwerk bezig met het registeren van alle ACC patiënten in Nederland. Tot nu toe bevat de database gegevens van 204 patiënten. Uit deze registratie komen een paar punten naar voren:
Het doel voor de komende maanden is om de registratie verder te optimaliseren. Gegevens die nog ontbreken moeten worden aangevuld. De missende data zullen per centra worden aangeleverd. Verder moet zowel de chirurgie en pathologie protocollair worden vastgelegd. Daarnaast moeten we streven naar het concentreren van de chirurgie.
Nieuwsbrief Mei 2009 Inhoud
KLOTZ Meeting Parijs mei 2009
Hieronder een korte opsomming van enkele belangrijke punten:
Bij een deel van de tumoren (m.n Weiss score 2 en 3) is op basis van de pathologie het bestaan van een maligniteit niet uit te sluiten. Daarnaast is het individuele beloop van de ziekte niet vooraf te voorspellen. Gene-expression profiling biedt de mogelijkheid om de expressie van duizenden genen te bekijken en hierdoor meer inzicht te krijgen in tumorgenese en nieuwe therapietargets. Tot nu toe heeft deze methode aangetoond dat op basis van genexpressie onderscheidt kan worden gemaakt tussen benigne en maligne bijniertumoren. Bovendien kan er d.m.v. deze methode binnen de groep van maligne tumoren onderscheid worden gemaakt tussen 2 subgroepen met verschillende prognose. Ook de gecombineerde expressie van genen kan meer inzicht geven in disease-free en overall survival van de individuele patiënt. Assie et. al toonde aan dat de combinatie van DLG7 en PINK1 en BUB1B en PINK1 expressie de beste voorspellers zijn voor disease free survival resp. overall survival.
Lopende trials
Tot nu toe zijn er 284 patiënten geïncludeerd in de FIRM-ACT studie. In het totaal zijn er 300 patiënten nodig. Het is dus de verwachting dat de studie binnen enkele maanden eindigt.
Voor het verkrijgen van een nauwkeurige analyse zijn alle gegevens van de patiënten nodig. Tot op heden laat deze dataverzameling nog te wensen over. Met name de kwaliteit van leven vragenlijsten, stadiëring volgens RECIST criteria en de follow-up informatie ontbreekt vaak.
Nieuwe trials
Inmiddels is deze open label, gerandomiseerde studie naar de invloed van adjuvante mitotane therapie op overall en disease-free survival bij patiënten met bijnierschorscarcinoom gestart in Italië. De eerste patiënten zijn reeds geïncludeerd. In het najaar zal met alle waarschijnlijkheid het studieprotocol worden ingediend bij MMC METC. Na goedkeuring zal de studie in verwachting, dit najaar starten in een meerdere regionale centra.
De bijdrage van verschillende specialisme is essentieel om zo veel mogelijk patiënten te includeren. Patiënten kunnen worden geïncludeerd wanneer zijn tot de groep "laag risico patiënten" behoren. Laag risico patiënten voldoen volgens het onderzoeksprotocol aan de volgende criteria; Stadium 1-3, R0 resectie, microscopisch complete resectie, ki 67 index < 10%. Patiënten die deel nemen aan deze studie worden gerandomiseerd in 2 groepen. 1 groep krijgt mitotane na operatie, de andere groep krijgt geen medicatie alleen follow-up met CT scans en laboratorium onderzoek. Een actieve rol van de pathologen en chirurgen is essentieel bij deze inclusie.
ACC registratie Nederland
Tijdens onze bijeenkomst in november 2008 en in Januari 2009 in Antwerpen, zijn de data van de tot 1 januari 2008 geregistreerde patiënten getoond. Ontbrekende data zijn inmiddels aangevuld en de data gepresenteerd op de ENDO 2009 middels een posterpresentatie.
Om ervoor te zorgen dat deze registratie up-to-date blijft, is het belangrijk dat nieuwe patiënten worden geregistreerd en follow-up gegevens worden verkregen van reeds geregistreerde patiënten. Inmiddels zijn follow-up gegevens van alle nog levende patiënten opgevraagd in de centra. Helaas hebben slechts enkelen gereageerd.
Ook de nieuwe patiënten worden zelden doorgegeven. Bij dezen willen we dus eenieder vragen zo snel mogelijk alle nieuwe patiënten vanaf 1 jan. 2008, aan ons door te geven. Graag ontvangen we per patiënt een recente brief, PA en chirurgie verslag. We verzoeken daarnaast
om per centra ook navraag te doen bij pathologie en chirurgie. Uit de tot nu verzamelde data blijkt namelijk dat we veel stadium 1 en 2 patiënten missen. Bovendien worden er in academische centra revisies verricht van ACC patiënten die in een perifeer ziekenhuis worden behandeld.
We hopen op uw medewerking zodat we de registratie en uiteindelijk de behandeling van onze patiënten kunnen optimaliseren.
Verslag Bijniernetwerk-meeting, vrijdag 09-10-2009, Utrecht.
Aanwezigen:
Hermus, Lenders, Timmers, Galac, Kooistra, Kerstens, Nieveen van Dijkum, Eeden , Kerstens, Bex, Kerkhofs, Haak, Hermsen.
FIRM-ACT trial
Vanaf 2 oktober 2009 is het niet meer mogelijk patiënten te includeren voor de FIRM-ACT trial. De benodigde 300 patiënten zijn inmiddels gerandomiseerd. Nederland heeft 28 patiënten kunnen bijdragen aan deze trial (13 MMC Eindhoven, 8 LUMC, 7 AMC).
In 2011 zullen alle gegevens verzameld zijn en wordt bekend gemaakt welke chemotherapie het beste effect heeft op de overleving. In afwachting van deze resultaten, is er nog geen eenduidige behandeling voor patiënten bij wie de ziekte is uitgezaaid (stadium 4). In onze centra hebben patiënten op beide regimes gereageerd. Tot dat de resultaten bekend zijn geldt het volgende advies voor de behandeling van stadium 3-4 patiënten:
1. Mitotane monotherapie, na progressie of direct door met 2)
2. Mitotane + EDP of Sz
Nieuwe trials
ADIUVO ; "Efficacy Of Adjuvant Mitotane Treatment In Prolonging Recurrence-free Survival In Patients With Adrenocortical Carcinoma At Low-Intermediate Risk Of Recurrence"
Deze studie naar de effectiviteit van adjuvante mitotane therapie is in oktober 2008 gestart in Italië en zal waarschijnlijk dit najaar starten in Nederland. De inclusie criteria zijn als volgt:
Patiënten moeten binnen 3 maanden na operatie gerandomiseerd worden. Patiënten krijgen ofwel mitotane (hoge dosis opstartschema) ofwel follow-up (elke 3 maanden). In totaal moeten er 200 patiënten worden geïncludeerd (100 per treatment arm).In Nederland hebben UMCN, LUMC, Erasmus MC, UMCG, AMC / VU en MMC toegezegd deel te willen nemen aan deze studie, al dan niet als onderzoekscentrum.
De chirurgen en pathologen hebben een belangrijke rol in de werving van deze patiënten.
Om zo veel mogelijk patiënten te kunnen includeren is het essentieel dat elke patiënt wordt geregistreerd en dat de zorg voor patiënten nog meer wordt gecentraliseerd. Momenteel missen we nog veel stadium 1 en 2 patiënten in de database. Er worden nog veel patiënten in perifere ziekenhuizen geopereerd.
Verschillende ideeën om de centralisatie te optimaliseren werden geopperd:
Afsluiting en actiepunten:
Els en Harm; organisatie chirurgie bijnierschorscarcinomen
Suzan en pathologen; organisatie pathologen ;standaardisatie en informatie
Ilse en Harm; planning 2010, op verzoek verhogen van frequentie van bijeenkomsten
We bedanken de aanwezigen voor deze nuttige bijeenkomst en de sprekers voor de interessante presentaties.
De nieuwe bijeenkomst zal 12 februari 2010 plaatsvinden