De eerste keus bij behandeling van bijnierkanker is het verwijderen van de kankercellen door middel van een chirurgische ingreep. Voorwaarde voor chirurgie is dat de patiënt in een voldoende klinische conditie verkeert.
Na een chirurgische ingreep krijgt de patiënt soms mitotaan-tabletten om de kans op terugkeer van kanker te verkleinen. Daarnaast worden vaak andere medicijnen voorgeschreven, bijvoorbeeld om hoge bloeddruk tegen te gaan of om de hormoonfunctie van de bijnier in stand te houden.
Wanneer chirurgie niet mogelijk is of wanneer niet alle kankercellen konden worden verwijderd, bestaat de behandeling uit een combinatie van mitotaan en chemotherapie. Artsen kiezen uit twee chemokuren: het schema EDP (etoposide, doxorubicine, cisplatine) of het schema Sz (streptozocine). Het EDP-schema houdt in dat een patiënt iedere vier weken vier dagen chemotherapie krijgt. Bij het Sz-schema wordt het geneesmiddel eerst gedurende vijf dagen toegediend en vervolgens eenmaal in de drie weken.
Wanneer blijkt dat het gekozen schema geen goede resultaten geeft, kan worden overgegaan op het andere schema.